儿童鼻咽部成熟性畸胎瘤1例

诊断为:鼻咽部成熟性畸胎瘤。






发病机制



入院查体:全身一般状况良好,面部、颈部无畸形,口咽部双侧扁桃体慢性充血II°大,经口咽部可窥及软腭后方左侧一扁平块状黄白色带蒂新生物脱出,表面光滑,活动度大,质韧,约5 cm× 4 cm,基底附着于左侧鼻咽侧壁,边缘游离,表面光滑。常规抽血化验及甲状腺功能、甲状腺核素扫描均未见明显异常。鼻内镜检查见腺样体增生,鼻咽部及咽腭部增强CT(图la~d)示:口咽部软组织肿胀增厚,以左侧明显,左侧咽旁间隙见类圆形稍低密度影,病灶轻度强化,病灶边界不清,左侧咽旁间隙变窄,左侧咽隐窝消失,口咽腔变窄,腺样体肥大,双侧颌下淋巴结显示。结合患者临床及影像学表现,诊断:左侧鼻咽侧壁新生物待诊(鞘膜瘤?纤维瘤?),拟行局部活检明确病变性质,但新生物实质韧,无法钳取,故未行活检。于2016年2月1日在全麻下行低温等离子体左侧咽侧壁新生物切除术。术中采用经口径路,用戴维氏开口器撑开口腔,见双侧扁桃体II°大小,经鼻用小号吸痰管拉起软腭,充分显露新生物并固定,发现左侧鼻咽部至口咽部有一块状灰白色新生物,根部来源左侧鼻咽侧壁,基底较宽,质地较硬,边界清楚,表面光滑,大小约有5 cm× 4 cm,用扁桃体剥离子分离根部黏膜,用等离子体 EVac70刀头Xtra(EIC5872-01型号)作新生物根部分离切除术,将左侧咽侧壁新生物尽量完整切除,创面用3个0的微桥线缝合黏膜切口修复创面,术中出血约5 ml。手术大体标本(图2)似“耳廓”扁平状组织块。组织HE染色(图3a、b)示:送检组织表面覆盖鳞状上皮,其下可见皮肤附属器,增生的纤维、脂肪组织及较多的软骨组织,倾向成熟性畸胎瘤,部分软骨细胞增生活跃。

临床特点 


文献报道NPT可见于各个年龄组,但多见于婴幼儿及儿童。可起源于鼻咽腔任何部位,局部可有明显包块,可向鼻腔及口咽腔侵犯,症状因瘤体大小、部位而异,表现为不同程度上气道梗阻症状,瘤体较大者压迫及阻塞症状重,多数在婴儿期即可确诊,有窒息者须立即作气管切开;瘤体较小者可无症状,易被忽略,直至儿童期甚至成年以后,经检查偶然发现咽部肿物。可有反复上呼吸道感染、发热、鼻窦炎、中耳炎等不典型症状。手术完整切除肿瘤效果确切,病理检查多数为良性,镜下可见皮肤及其附属器、毛发、骨及软骨、牙齿、脂肪组织、肌肉组织、神经节等不同胚层来源的组织。

NPT为包含多胚层来源组织的先天性肿瘤,多数无恶性倾向。发病机制尚不明确,推测其起源于胚胎全能细胞,可能与胚胎期生殖细胞异常移行、胚胎组织残留并异常分化等因素有关,可合并腭裂、腹股沟疝等其他先天畸形旧。